Solid pseudopapillär tumör

De utgör mindre än 1-2 % av alla exokrina pankreastumörer.1 Dessa neoplasmer beskrevs för första gången 19592 och har sedan dess fått olika namn: papillär tumör i bukspottkörteln, Frantz-tumör, solid cystisk papillär epitelneoplasm eller papillär cystisk neoplasm, och sedan 1996 har de kallats solid pseudopapillär tumör i bukspottkörteln.3 De drabbar oftast unga kvinnor av asiatisk eller afrikansk härkomst i åldrarna 20-40 år, även om det har förekommit enstaka fall hos barn och män.

Vi presenterar fallet med en 17-årig kvinnlig patient som klagade över epigastrisk buksmärta och en känsla av tidig mättnadskänsla som hade utvecklats under flera månader, utan andra symptom.

in 1959, hence the historical name "Frantz tumor" ^4,5.

{"containerId":"expandableQuestionsContainer","displayRelatedArticles":true,"displayNextQuestion":true,"displaySkipQuestion":true,"articleId":16859,"questionManager":null,"mcqUrl":"https://radiopaedia.org/articles/solid-pseudopapillary-tumour-of-the-pancreas-1/questions/2472?lang=us"}

• 1.

  The cytoplasm, lightly eosinophilic to cleared, can have vacuoles (arrows). 85 % av fallen är begränsade till bukspottkörteln vid diagnostillfället och resten har metastaserat vid diagnostillfället.

  De vanligaste platserna för metastaserna är levern, regionala lymfkörtlar, mesenteriet, omentum och peritoneum.

  Den bästa behandlingen är kirurgi; lymfadenektomi rekommenderas dock inte när presentationen är fokuserad.

  2. Det har föreslagits att deras ursprung kan vara epitelial duktalt, neuroendokrint, från pluripotenta stamceller och till och med extrapankreatiskt genitalt.5 Prognosen är gynnsam även vid förekomst av fjärrmetastaser, och överlevnadsfrekvenser på mer än 10 år har beskrivits även vid förekomst av lever- eller peritonealmetastaser.6 De kliniska manifestationerna är ospecifika och relaterade till tumörstorleken, även om de vanligen innefattar buksmärta, känsla av mättnad eller förekomst av en bukmassa.7

  Laboratorieanalyser är vanligtvis normala och den vanligaste lokaliseringen är bukspottkörtelns svans, följt av kroppen.8 Diagnosen baseras vanligtvis på bildundersökningar (ultraljud, datortomografi och MRT), som visar en väl avgränsad massa som är inkapslad och heterogen (solid-cystisk) med enstaka förkalkningar och nekrotiska områden.9 Differentialdiagnosen måste göras med cystadenom, cystadenokarcinom, mucinösa cystiska neoplasmer, pankreatoblastom, teratom och pankreatiska neuroendokrina tumörer som de vanligaste hypervaskulära lesionerna.

  D. Vascular pseudopapillae with hyalinized stroma. doi:10.1007/s10238-025-01733-9 - Pubmed

Multiple choice questions: